отравление нитратами, нитритами;

отравление аминосоединениями;

метгемоглобинемия;

энтерогенный цианоз;

приём некоторых лекарственных препаратов (основной субнитрат висмута, фурадонин, новокаин, сульфаниламиды, ПАСК, аспирин, фенотиазин и др.)

Дополнительно рекомендуемые исследования: A014 Метгемоглобин (HbCO)

Метгемоглобин (MetHb) является продуктом окисления двухвалентноготжелеза (Fe2+) в составе гема до трёхвалентного (Fe3+), при этом железо теряет способность связывать и транспортировать кислород. Накопления MetHb в организме обычно не происходит, поскольку способность эритроцитов восстанавливать окисленный гем во много раз превышает скорость его спонтанного окисления. Восстановление MetHb в Hb осуществляется с помощью ферментных систем, главным компонентом которых является цитохром b5-редуктаза, аскорбиновая кислота и глутатион.

При абсолютной или относительной недостаточности восстанавливающих систем в эритроцитах развиваются метгемоглобинемии. Выделяют первичные (наследственные) метгемоглобинемии, связанные с недостатком ферментов восстановления MetHb либо с присутствием аномальных гемоглобинов, а также вторичные (приобретенные, токсические) метгемоглобинемии экзогенного и эндогенного происхождения. Увеличение уровня MetHb в крови при этих состояниях приводит к нарушению оксигенации крови и тканей с развитием гипоксии. Степень выраженности клинических проявлений зависит от количества MetHb, скорости развития метгемоглобинемии и компенсаторных возможностей организма. Повышение MetHb до 10% чаще всего не дает клинически выраженных проявлений. При уровне MetHb в пределах 10-20% появляется цианоз слизистых и кожных покровов, возникают общая слабость, недомогание, ослабление памяти, раздражительность, головные боли. При содержании MetHb 30-50% к вышеперечисленным симптомам присоединяются боли в сердце различного характера, одышка, головокружение, резко выраженный цианоз. Возможно появление неврологической симптоматики, связанной с нарушением процессов десатурации и элонгации ненасыщенных жирных кислот в нейронах.

При врожденных метгемоглобинемиях кровь у пациентов имеет шоколадно-коричневый оттенок и не алеет при соприкосновении с воздухом. В общем и биохимическом анализах крови не наблюдается больших отклонений от нормы. В легких случаях продолжительность жизни пациентов не страдает; в основном пациенты. В тяжелых случаях заболевание проявляется разлитым цианозом, задержкой психомоторного развития, микроцефалией и приводит к смерти больных в первые годы жизни.

К токсическим метгемоглобинемиям эндогенного происхождения относится так называемый энтерогенный цианоз (патология, связанная с поражением кишечника и всасыванием избыточно образующихся в нем метгемоглобинобразователей). Встречается он преимущественно у детей и имеет многофакторное происхождение.

Токсические метгемоглобинемии экзогенного происхождения развиваются при воздействии химических и некоторых лекарственных средств. Основными метгемоглобинобразователями являются нитросоединения (нитриты и нитраты, в том числе нитроглицерин, нитрофенолы, нитроанилин и др.); аминосоединения (анилин и его производные в составе красителей, чернил, красок, аминофенолы, p-аминобензойная кислота и др.); окислители (хлораты, перманганаты, галогениды, хиноны и др.); некоторые красители (метиленовая синь); лекарственные вещества (основной субнитрат висмута, фурадонин, новокаин, сульфаниламиды, ПАСК, аспирин, фенотиазин и др.). В основе токсического влияния метгемоглобинобразователей лежат резкое снижение кислородной емкости крови (артериальная гипоксемия), уменьшение артериовенозной разницы по кислороду вследствие ухудшения диссоциации оксигемоглобина, 
гипокапния и респираторный алкалоз.

При уровне MetHb в крови до 15% клинические признаки отсутствуют; уровень от 15% до 20% приводит к цианозу, возбуждению, головной боли; до 45% возникают беспокойство, тахикардия, одышка, слабость, состояние оглушенности; до 55-70% — угнетение сознания, ступор, судороги, кома, брадикардия, аритмии; свыше 70% — сердечная недостаточность и смерть. Выраженность симптомов определяется дозой и скоростью поступления метгемоглобинобразователей в эритроциты, скоростью элиминации, окислительно-восстановительным потенциалом клеток. В тяжелых случаях отравления, при концентрации MetHb до 60-70%, развивается резко выраженная серо-синяя (вплоть до сине-черной) окраска губ, носа, ушных раковин, ногтей и видимых слизистых оболочек. Кровь имеет характерный шоколадный оттенок; характерным является образованиев эритроцитах телец Гейнца — продуктов денатурациигемоглобина. При токсической метгемоглобинемии оксигенотерапия не приводит к устранению цианоза. Более того, назначение кислорода может сопровождаться повышением уровня метгемоглобина в крови.

Профессиональные осмотры.

Отравление метгемоглобинобразователями.

Подозрение на метгемоглобинемию.

Кровь рекомендуется сдавать натощак (не менее 8 часов после последнего приёма пищи). За 1-2 дня до исследования исключить из рациона алкоголь, жирное, жареное. Не чем за 1 час до сдачи крови необходимо воздержаться от курения. Перед сдачей крови исключается физическое напряжение (бег, подъем по лестнице), эмоциональное возбуждение. 10-15 минут перед процедурой желательно отдохнуть и успокоиться. Не следует сдавать кровь сразу после рентгенологического и ультразвукового обследования, физиотерапевтических процедур, лечебной физкультуры, иглорефлексотерапии, массажа. Желательно сдавать кровь до начала приема лекарственных препаратов или не ранее, чем через 10-14 дней после их отмены. При приеме лекарств обязательно надо информироать об этом врача, назначившего анализ.

Кровь берется в вакуумную пробирку с К2ЭДТА или К3ЭДТА (фиолетовая крышка). Для обеспечения правильного соотношения кровь/антикоагулянт пробирка должна заполняться точно до указанного объёма. Сразу после заполнения пробирку необходимо аккуратно перемешать поворачиванием на 180º 8-10 раз (Не встряхивать!). Укажите на этикетке пробирки Ф.И.О. пациента, дату и время взятия материала. Не центрифугировать! Пробирку необходимо отправить в лабораторию в день взятия материала. До передачи курьеру хранить в холодильнике при температуре +2 - +8ºС.

Материал для исследования: венозная кровь с ЭДТА

Метод исследования: спектрофотометрия

Единицы измерения: %

Референсные значения: 0 - 3%

Долгов В.В. ред. Клиническая лабораторная диагностика: учебник.//М.: ФГБОУ ДПО РМАНПО, 2016: 192-194.

Denshaw-Burke М, DelGiacco E, Curran A.L, et al. Methemoglobinemia: practice essentials, background, pathophysiology. 2017 [cited 2017 Nov 14]. Available from: .

В клиниках партнеров BION или в процедурном кабинете