Транзиторная парапротеинемия;

Моноклональные гаммапатии;

Доброкачественные парапротеинемии;

Множественная миелома;

Макроглобулинемия Вальденстрема;

Лимфома и хронический лимфолейкоз;

Болезнь тяжелых цепей;

Парапротеинемическая полинейропатия;

Криоглобулинемия;

Холодовая гемолитическая анемия;

AL-амилоидоз или болезнь отложения легких цепей;

Миседематозный лишай;

POEMS-синдром.

Дополнительно рекомендуемые исследования: B003 Общий белок; B001 Альбумин; B025 C-реактивный протеин (CRP); B045 Иммуноглобулины A (IgA); B047 Иммуноглобулины M (IgM); B049 Иммуноглобулины G (IgG); B267 Электрофорез белков мочи с иммунофиксацией.

Комплексное исследование, включающее в себя электрофорез белков сыворотки крови и иммунофиксацию с панелью антисывороток (IgG/A/M/Kappa/Lambda) c количественной оценкой М-градиента, выявление и типирование моноклональных иммуноглобулинов.

Иммуноглобулины – белки, обладающие способностью специфично связывать определенные антигены). В отличие от большинства белков сыворотки крови, которые вырабатываются в печени, иммуноглобулины продуцируются плазматическими клетками – потомками стволовых клеток предшественников В-лимфоцитов в костном мозге. По структурным и функциональным различиям выделяют 5 классов иммуноглобулинов – IgG, IgA, IgM, IgD, IgE и ряд субклассов. Поликлональное увеличение количества иммуноглобулинов – нормальный ответ на инфекции.

Моноклональные гамммапатии – состояния, когда клоном плазматических клеток или В-лимфоцитов (популяцией клеток, берущих начало от одной В-клетки предшественника) продуцируется аномальное количество иммуноглобулина. Такие состояния могут быть доброкачественными или являться проявлением болезни. Моноклональные гаммапатии выявляют по появлению аномальной полосы белка при электрофорезе белков сыворотки крови. Иммуноглобулин, продуцирующийся одним клоном клеток, имеет идентичную структуру - представляет один класс (подкласс), характеризуется идентичным составом тяжелых и легких цепей. Поэтому если в сыворотке присутствует аномально большое количество моноклонального иммуноглобулина, в процессе электрофоретического разделения белков сыворотки крови он мигрирует в виде компактной полосы, которая выделяется на фоне стандартной картины распределения белковых фракций сыворотки крови. При описании результатов электрофореза белков сыворотки его называют также парапротеином, М-пиком, М-компонентом, М-белком или М-градиентом. По структуре такой моноклональный иммуноглобулин может быть полимером, мономером или фрагментом молекулы иммуноглобулина (в случае фрагментов чаще это легкие цепи, реже – тяжелые). Легкие цепи способны проходить через почечный фильтр, и могут быть обнаружены при электрофорезе мочи.

Иногда фибриноген и СРБ, которые мигрируют в бета или гамма-фракции, могут быть ошибочно расценены как парапротеины. Иммуноглобулиновую природу выявленного моноклонального компонента подтверждают с помощью иммунофиксации разделенных белков специфической поливалентной преципитирующей антисывороткой, направленной против иммуноглобулинов. При подтверждении присутствия моноклонального иммуноглобулина проводится денситометрия и определяется его количественное содержание. Для полноценной идентификации (типирования) моноклонального компонента требуется развернутое исследование с помощью электрофореза и иммунофиксации с развернутой панелью антисывороток против IgG, IgA, IgM, Kappa и Lambda цепей. В диагностике и прогнозе учитывают класс выявленного парапротеина, его концентрацию в момент установления диагноза, скорость повышения его концентрации в динамике. Наличие парапротеина является маркером ряда гематоонкологических заболеваний.

Подозрение на миеломную болезнь и другие моноклональные гаммапатии (множественная миелома; макроглобулинемия Вальденстрема; болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина) и т.п.

Дифференциальная диагностика моноклональных гаммапатий.

Оценка эффективности проводимой терапии при миеломе и других гаммапатиях

Кровь на исследование забирается натощак: не менее 8 часов (а желательно – не менее 12 часов) после последнего приёма пищи. Пить можно только воду в умеренном количестве. За 1-2 дня до исследования рекомендуется исключить из рациона алкоголь, жирное, жареное. Не менее 1 часа до взятия крови необходимо воздержаться от курения. Перед сдачей крови исключить физическое напряжение (бег, подъем по лестнице), эмоциональное возбуждение. 10-15 минут перед процедурой желательно отдохнуть и успокоиться. Не следует сдавать кровь сразу после рентгенологического и ультразвукового обследования,физиотерапевтических процедур, лечебной физкультуры, иглоукалывания (рефлексоте-рапии), массажа. Желательно сдавать кровь до начала приема лекарственных препаратов или не ранее чем через 10–14 дней после их отмены. При приеме лекарств обязательно надо информировать об этом врача, назначившего исследование.

Кровь берётся в вакуумную пробирку с активатором свертывания и сепарирующим гелем (красная/желтая крышка), сразу после заполнения пробирку необходимо перемешать, поворачивая на 180º 5-6 раз (Не встряхивать!). Укажите на этикетке пробирки Ф.И.О. пациента, дату и время. Затем пробирке следует дать постоять 20-30 минут при комнатной температуре (для образования сгустка). Отцентрифугировать при 3500 об/мин (2000g) - 10 минут, не позднее, чем через 2 часа после взятия. Пробирку передать в лабораторию в день взятия. До передачи курьеру хранить в холодильнике при температуре +2 - +8ºС.

Материал для исследования: сыворотка крови

Метод исследования: электрофорез белков сыворотки крови, иммунофиксация с панелью антисывороток)

Единицы измерения: г/л (в случае выявления парапротеина)

Референсные значения: парапротеина в сыворотке крови не обнаружено

При интерпретации учитывают клиническую картину заболевания, тип выявленного парапротеина, его концентрацию, скорость изменения концентрации и данные других исследований.

Ельчанинова С.А., Ройтман А.П. Субстраты и продукты биохимических реакций./В: Долгов В.В., Меньшиков В.В., ред. Клиническая лабораторная диагностика: национальное руководство. Том 1.//М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012: 192-215.

Долгов В.В. ред. Клиническая лабораторная диагностика: учебник./ М.: ФГБОУ ДПО РМАНПО, 2016: 481-485.

Singh G. Serum and Urine Protein Electrophoresis and Serum-Free Light Chain Assays in the Diagnosis and Monitoring of Monoclonal Gammopathies. / J Appl Lab Med. 2020 Nov 1; 5(6):1358-1371.

В клиниках партнеров BION или в процедурном кабинете