болезни иммунных комплексов;

системная красная волчанка;

гломерулонефрит.

Дополнительно рекомендуемые исследования: B041 C3-компонент комплемента; B025 C-реактивный протеин (CRP); E105 Гуморальный иммунитет.

злокачественные новообразования.

C4-компонент комплемента - гликопротеин с молекулярной массой 206 кДа, один из белков системы комплемента. В состав комплемента входит большая группа глобулинов сыворотки крови. Белки комплемента синтезируются в печени, присутствуют в плазме в неактивной форме. Активация комплемента способна привести к необратимому нарушению структуры и функции биологических мембран и лизису клетки.

Общая направленность действия системы комплемента состоит в том, что она вместе с антителами и специализированными клетками участвует в защите организма от инфекций. Активация комплемента происходит классическим или альтернативным путем Классический пути активации инициируется иммунным комплексом, содержащим антитела IgG, IgM или С-реактивный белок (СРБ). После адгезии иммуноглобулинов на мембране чужеродной клетки образуется комплекс с фрагментами С1-компонента комплемента. Затем через этап активации формируется атакующая группа комплемента, которая способна внедряться в гидрофобную часть мембраны бактерии и лизировать чужеродные клетки.

Альтернативный путь активации комплемента является быстрым, неспецифичным, не связанным с антителами. Альтернативный путь индуцируется действием системы пропердина. Пропердин активируется рядом соединений, в частности эндотоксином (бактериальным полисахаридом) и действует сразу на С3-компонент комплемента, минуя этап взаимодействия с иммуноглобулинами. При определении индивидуальных белков иммунотурбидиметрическим методом определяют содержание С3- и С4- компонентов комплемента, в наибольших концентрациях присутствующих в сывортке крови.

Вторичные изменения уровня компонентов комплемента могут быть как в сторону увеличения, так и снижения. Увеличение происходит в реакциях острой фазы, снижение – при болезнях иммунных комплексов. Уровень С3 и С4 отражает баланс между этими состояниями – потребление в иммунных комплексах и синтез в острой фазе.

Уровень С3 и С4 в сыворотке может быстро падать в результате ожогов или потери белка (энтеропатия). При классическом пути активации С4 часто снижается более выражено, чем С3. Наследственная недостаточность С4 обычно связана с системной красной волчанкой. При наследственном ангионевротическом отеке С4 снижен, а С3 остается в пределах нормы, но основное значение имеет недостаток С1-ингибитора.

Активация или потребление комплемента встречается при ряде расстройств, особенно сопровождающихся формированием иммунных комплексов, например, системная красная волчанка, смешанная криоглобулинемия и некоторые формы васкулитов, однако это может частично компенсироваться синтезом белков острой фазы.

Уровень C4-компонента комплемента снижается только при активации комплемента по классическому пути, поэтому, если имеет место гипокомплементемия, измерение обоих компонентов (С3 и С4) помогает определить тип активации: классический или альтернативный.

Хронические рецидивирующие инфекции.

Аутоиммунные заболевания.

Болезнь иммунных комплексов.

Врождённая недостаточность системы комплемента.

Кровь рекомендуется сдавать натощак (не менее 8 часов после последнего приёма пищи), до начала приема лекарственных препаратов (если это возможно) или не ранее чем через 1-2 недели после их отмены. При невозможности отмены препаратов, в направлении должно быть указано какие препараты и в каких дозах получает больной. Желательно за 1-2 дня до проведения исследования исключить из рациона питания жирную, жареную пищу и алкоголь, исключить тяжёлые физические нагрузки (занятия спортом, тренажёрный зал, фитнес и т.п.), медицинские процедуры (рентгенография, флюорография, УЗИ - исследования, ректальное исследование и физиотерапевтические процедуры).

Кровь берётся в вакуумную пробирку с активатором свертывания и сепарирующим гелем (красная/желтая крышка), сразу после заполнения пробирку необходимо перемешать, поворачивая на 180º 5-6 раз (Не встряхивать!). Укажите на этикетке пробирки Ф.И.О. пациента, дату и время. Затем пробирке следует дать постоять 20-30 минут при комнатной температуре (для образования сгустка). Отцентрифугировать при 3500 об/мин (2000g) - 10 минут, не позднее, чем через 2 часа после взятия. Пробирку передать в лабораторию в день взятия. До передачи курьеру хранить в холодильнике при температуре +2 - +8ºС.

Материал для исследования: сыворотка крови

Метод исследования: иммунотурбидиметрия

Единицы измерения: г/л

Альтернативные единицы: мг/дл

Коэффициент пересчета: 0,01; мг/дл х 0,01 = г/л

Референсные значения: 0,1-0,4 г/л

Шевченко О.П. Индивидуальные белки./ В: Долгов В.В., Меньшиков В.В., ред. Клиническая лабораторная диагностика: национальное руководство. Том 1.//М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012: 215-240.

Долгов В.В. ред. Клиническая лабораторная диагностика: учебник./ М.: ФГБОУ ДПО РМАНПО, 2016: 488-492.

Crow M.K. Etiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus.// In: Firestein G.S., Budd R.C., Gabriel S.E., et al, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 9th ed.// Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2012: chap 79.

Thomas L. The complement system. In: Thomas L., ed. Clinical laboratory diagnostics. Use and assessment of clinical laboratory results. //Frankfurt/Main: TH-Books Verlagsgesellschaft, 1998: 794-806.

Wasserman S.I. Approach to the person with allergic or immunologic disease./ In: Goldman L., Schafer A.I., eds. Cecil Medicine. 24th ed.// Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011: chap 257.

В клиниках партнеров BION или в процедурном кабинете