Данное исследованиепозволяет определить наличие альбумина в моче, определить суточную экскрецию белка с мочой, выявить белок Бенс-Джонса и типировать его с применением панели антисывороток. Белок Бенс-Джонса в моче чаще представлен свободными легкими цепями типа Каппа, реже Лямбда-цепями. Этот маркер при миеломе имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение. При обнаружении белка Бенс-Джонса в моче необходимо его типирование, оценка соотношения Каппа- и Лямбда-цепей для оценки рисков и вероятных механизмов патогенного воздействия на почки. Патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа.

Почечная недостаточность возникает приблизительно у трети больных с множественной миеломой и может быть ведущим клиническим проявлением дебюта заболевания. Тубулярная атрофия является основным морфологическим проявлением миеломного поражения почек, сопровождается выраженным склерозом интерстиция почки. Миеломное поражение почки нередко возникает на фоне провоцирующих факторов: дегидратации, гиперкальциемии, гиперурикемии, инфекций мочевыводящего тракта и приема нефротоксических препаратов. Миеломная нефропатия отмечается при продукции обеих разновидностей легких цепей. Другой формой поражения почек является первичный амилоидоз почек, сопровождающийся отложением в мезангии клубочков полимеров свободных легких цепей совместно с белками сыворотки, например, сывороточным амилоидом P. Основным проявлением амилоидоза почек служит выраженный нефротический синдром, а также отложения амилоида в ряде органов. В трех четвертях случаев причиной амилоидоза является продукция свободной легкой цепи Лямбда. Еще одна разновидность поражения почек – болезнь отложения легких цепей, при которой формирование амилоида не происходит, однако наблюдается быстрое снижение функции почек. Поражение канальцев при миеломе может сопровождаться развитием вторичного синдрома Фанкони с нормогликемической глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией и проксимальным канальцевым ацидозом с мышечной слабостью и остеомаляцией. Часто этому сопутствует экскреция белка Бенс-Джонса типа Каппа.

Подозрение на миеломную болезнь

Амилоидоз почек

Дифференцировка типов белка Бенс-Джонса

Мочу на исследование необходимо собирать до начала приема лекарственных препаратов (если это возможно) или не ранее чем через 1-2 недели после их отмены. Перед сбором мочи надо произвести тщательный гигиенический туалет половых органов. Женщинам не рекомендуется сдавать анализ мочи во время месячных.

Сбор мочи: утром в 6.00 пациент полностью опорожняет мочевой пузырь в унитаз. Далее вся моча собирается в течение суток в одну ёмкость, последнее мочеиспускание в 6.00 следующего утра. Во время сбора моча должна храниться в прохладном месте. Далее моча перемешивается, измеряется её объём (суточный диурез). Затем отбирается 10-20 мл мочи на исследование. На этикетке указывается Ф.И.О. пациента, дата, время и суточный диурез. Контейнер с мочой необходимо доставить в лабораторию в тот же день. До передачи курьеру хранить в прохладном месте.

Материал для исследования: моча суточная

Метод исследования: электрофорез и иммунофиксацией

Единицы измерения: %; г/24 ч

Референсные значения: альбумин — не обнаружен; белок Бенс-Джонса — не обнаружен; белок мочи <0,15 г/24 ч

В норме в моче белок Бенс-Джонса не выявляется, его выявление в моче является диагностическим маркером, характерным для множественной миеломы (выявляется в 2/3 всех случаев заболевания) и родственных заболеваний группы плазмоклеточных дискразий, указывает на высокий риск поражения органов-мишеней, включая миеломное поражение почек с формированием почечной недостаточности, литических изменений костей и анемии. Патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда более выражено, чем белка типа каппа.

Результат исследования может быть ложноположительным в случае редких аутоиммунных процессов, сопровождающихся выраженной иммунной активацией, например, при СКВ или ревматоидном артрите. При доброкачественных парапротеинемиях белок Бенс-Джонса обычно не выявляется.

Дополнительно рекомендуемые тесты: B006 Электрофорез берков сыворотки крови и иммунофиксация с панелью антисывороток (IgA/M/G/Kappa/Lambda); B263 Белок в суточной моче; C001 Общий анализ мочи.

Долгов В.В. ред. Клиническая лабораторная диагностика: учебник./ М.: ФГБОУ ДПО РМАНПО, 2016: 481-485.

McPherson R. Specific proteins./ In: McPherson R.A., Pincus M.R. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 22nd ed.// Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2011: chap 19.

Rajkumar S.V., Dispenzieri A. Multiple myeloma and related disorders./ In: Niederhuber J.E., Armitage J.O., Doroshow J.H., et al., eds. Abeloff's Clinical Oncology. 5th ed.// Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2013: chap 104.

Li X., Zhang X. Comments on the 2021 Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) clinical practice guideline for anticoagulant therapy in patients with membranous nephropathy. / Kidney Int. 2022 Jan; 101(1):186-187.

Singh G. Serum and Urine Protein Electrophoresis and Serum-Free Light Chain Assays in the Diagnosis and Monitoring of Monoclonal Gammopathies. / J Appl Lab Med. 2020 Nov 1; 5(6):1358-1371.

В клиниках партнеров BION или в процедурном кабинете