генерализованная миастения;
окулярная миастения;
паранеопластическая миастения у больного с тимомой.
Отрицательный результат исследования может быть при серонегативной миастении и при эффективной терапии с низким риском рецидива заболевания.
Дополнительно рекомендуемые исследования: E087 Антинейрональные антитела (Nab) IgG, сыворотка крови; E088 Антинейрональные антитела (Nab) IgG, ликвор; E092 Антитела к мышечно-специфической тирозинкиназе (anti-MuSK) IgG; E098 Антитела к скелетным мышцам, IgG (диагностика миастении).
Антитела к ацетилхолиновому рецептору (ACHR) - серологический тест, применяемый в комплексе диагностики миастении.
Миастения (myasthenia gravis) – хроническое аутоиммунное нервномышечное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленными
образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного ап-парата. Течение заболевания сопровождается выраженной лабильностью клиники, нередко с нарушением витальных функций, в связи с этим возникает необходимость динамического наблюдения и индивидуально подобранного лечения у неврологов при выявлении достоверного диагноза миастении. Пациент должен быть информирован о течении его заболевания, в том числе о возможных вариантах и непредсказуемых моментах, обо всех методах лечения, возможностях его эффективности и осложнений.
За последние 20-30 лет произошло коренное изменение подходов к лечению и прогнозу миастении, основанное на понимании патогенетических механизмов данной патологии. Реализация комплексного мультидисциплинарного подхода в лечении больных миастенией позволяет существенно снизить летальность, продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество, тогда как в 60-х годах двадцатого века средняя длительность жизни больных миастенией составляла 4-7 лет.
Частота миастении в настоящее время составляет 20 случаев на 100 000 населения. Считается, что число больных, у которых это заболевание не выявлено, в 2-3 раза больше. Соотношение мужчин и женщин равно 1:3. В пожилом возрасте соотношение выравнивается, мужчины болеют также часто, как и женщины. Дебют заболевания у женщин чаще происходит в фертильном возрасте (средний возраст заболевания 31,7 лет с двумя пиками заболеваемости в 20-29 лет и старше 50 лет), у мужчин в 30-40 лет.
Лабораторная диагностика миастении основывается на определении аутоантител в сыворотке крови больного. У всех больных миастенией необходимо проведение исследования сыворотки крови на уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору (Acetylcholine Receptor Antibody, ACHR antibody), который считается одним из основных критериев диагностики заболевания. Важное значение имеет динамика этого показателя для оценки эффективности патогенетической терапии. Изучение уровня аутоантител к титин-белку (крннектину) наиболее показательно у больных миастенией, сочетающейся с тимомой (повышение этого показателя отмечено в 78% случаев), а также у больных с поздним началом миастении без тимомы (84%). При миастении, сочетающейся с тимомой, важным показателем считают увеличение уровня антител к рианодиновым рецепторам саркоплазматического ретикулума (выявляют в 35% случаев), свидетельствующее о тяжёлом течении заболевания. Аутоантитела к мышечно-специфической тирозинкиназе (MUSK) обнаруживают у 40-50% больных с серонегативной миастенией.
В комплексе диагностики и дифференциальной диагностики миастении
Мониторинг течения заболевания на фоне иммуносупрессивной терапии
Кровь на иммунологические исследования рекомендуется сдавать натощак (не менее 8 часов после последнего приёма пищи). Желательно за 1-2 дня до проведения исследований исключить из рациона питания жирную, жареную пищу и алкоголь.
Кровь берётся в вакуумную пробирку с активатором свертывания и сепарирующим гелем (красная/желтая крышка), сразу после заполнения пробирку необходимо перемешать, поворачивая на 180º 5-6 раз (Не встряхивать!). Укажите на этикетке пробирки Ф.И.О. пациента, дату и время. Затем пробирке следует дать постоять 20-30 минут при комнатной температуре (для образования сгустка). Отцентрифугировать при 3500 об/мин (2000g) – 10 минут, не позднее, чем через 2 часа после взятия. Пробирку передать в лабораторию в день взятия. До передачи курьеру хранить в холодильнике при температуре +2 - +8ºС.
Материал для исследования: сыворотка крови
Метод исследования: иммуноферментный анализ (ИФА)
Единицы измерения: нмоль/л
Референсные значения: <0,45 нмоль/л
Тотолян А.А., Лапин С.В. Методики диагностики аутоиммунных заболеваний./В: Меньшиков В.В., ред. Методики клинических лабораторных исследований. Справочное пособие. Том 2. Клинико-биохимические исследования. Иммунологические исследования.// М.: Лабора, 2009: 235-280.
Sun F., Tavella-Burka S., Li J., Li Y. Positive acetylcholine receptor antibody in nonmyasthenic patients. /Muscle Nerve. 2022 May; 65(5): 508-512.
Sussman J., Farrugia M.E., Maddison P., ei al. Myasthenia gravis: Association of British Neurologists' management guidelines. /Pract Neurol. 2015 Jun; 15(3):199-206.
В клиниках партнеров BION или в процедурном кабинете
